Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова)
Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) - наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.
Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.
Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.
Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны ("артериализация" вены).
Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.
Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики.
Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.
Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.
Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом "кошачьего мурлыкания"). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания - повышение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в температуре симметричных участков непораженной и пораженной конечности достигает 4-8°.
Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.
Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.
Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.
Лечение классической медицины: хирургическое, заключается в перевязке патологических соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.
Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конечности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причиной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.
Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова)
-
- Старожил
- Сообщения: 4789
- Зарегистрирован: 16 июн 2012, 23:53
- Проживание: Москва
- Пройдено ступеней: 10
- Дата прохождения 1 ступени: 0- 0-2011
- Имя и дата рождения особого ребенка: -
- Ссылки на веб-страницы ВКонтакте и Facebook или Одноклассниках: ---------------------------------------------------------
- Откуда: Москва,
- Поблагодарили: 14 раз
Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова)
Сообщение Специалист » 04 мар 2014, 16:58
Специалист
Перейти
- Работа форума Травка-муравка
- ↳ ОБЯЗАТЕЛЬНО ДЛЯ ВСЕХ!!! Регистрация РУССКИМИ буквами! Как НАЧАТЬ СВОЮ ТЕМУ и как НАПИСАТЬ СООБЩЕНИЕ! Всем обязательно зайти в Личный раздел (темная полоса наверху), там в Профиль и в личные данные и указать ссылку на веб-страницу в соцсетях
- ВАЖНОЕ!!!!
- ↳ ВАЖНОЕ!!!!
- Работа Центра Надежды Лоскутовой
- ↳ Расписание мероприятий Центра
- ↳ ПРЕЗЕНТАЦИИ авторского метода Надежды Лоскутовой! Смотреть перед прохождением экспресс-сеанса!
- ↳ Курс сеансов в Центре Надежды Лоскутовой
- Метод Надежды Лоскутовой
- ↳ Об авторском методе Надежды Лоскутовой (статьи)
- ↳ Обучение методу Лоскутовой Надежды в центре.Впечатления участников.
- ↳ Видео-ответы на часто задаваемые вопросы о работе методом Надежды Лоскутовой
- ↳ Биодинамика по методу Надежды Лоскутовой
- ↳ Психоэнергофизическая интеграция. Семинары обучающие и практические!
- ↳ Курс Учимся Ведать
- ↳ Mетод Лоскутовой Надежды в социальных сетях
- ↳ Впечатления после оздоровительных сеансов в Центре
- В помощь практикующим метод Надежды Лоскутовой
- ↳ Об авторском методе Надежды Лоскутовой (видео)
- ↳ Вопросы Надежде Лоскутовой
- ↳ Эргономика тела во время сеансов
- ↳ Рабочие настройки.
- ↳ Музыка во время сеанса
- ↳ Прогревание ОБЯЗАТЕЛЬНО для улучшения процессов БФМ
- ↳ Специалисты спрашивают и обсуждают/ Эту тему могут видеть только специалисты, работающие по методу БФМ, если Вы себя считаете таковым, то обратитесь к Администрации форума
- ↳ Энергетика специалиста во время сеанса БФМ
- ↳ Ароматерапия
- ↳ Впечатления о семинарах и пожелания студентам
- ↳ Диагностика по методу Надежды Лоскутовой
- ↳ Наука - новые открытия, интересные факты
- Наши успехи c методом Надежды Лоскутовой
- ↳ Ура! Сняли диагноз!
- ↳ Истории выздоровления и отчеты о работе методом Лоскутовой Надежды
- ↳ Работаем методом Лоскутовой Надежды с животными
- ↳ Группы по городам!
- Отчеты о работе с детьми и истории выздоровления
- ↳ Определите уровень физического развития ребёнка
- ↳ Гимнастика для детей от Надежды Лоскутовой
- ↳ Пока ДЦП
- ↳ Травма шеи
- ↳ Сколиоз, лордоз, кифоз, остерхондроз, межпозвонковые грыжи , протрузии позвоночника
- ↳ Перелом позвоночника
- ↳ Камни в желчном пузыре
- ↳ Жировая эмболия
- ↳ Органическое поражение мозга
- ↳ Кривошея, родовая травма
- ↳ Рассеянный склероз
- ↳ Варикоз, тромбофлебит
- ↳ Бесплодие
- ↳ Экзема, псориаз. аллергия
- ↳ Выхаживание недоношенного новорожденного
- ↳ пупочный сепсис у новорожденного, сломанные ключицы
- ↳ Боль в тазобедренном суставе
- ↳ После инсульта, кровоизлияния в мозг
- ↳ Родовая травма, гидроцефалия
- ↳ Зрение
- ↳ Микроцефалия
- ↳ Мальформация Арнольда Киари, спина бифида
- ↳ врожденные пороки развития внутренних органов
- ↳ Эпилепсия
- ↳ Менингоэнцефалит
- ↳ Косолапие
- ↳ Восстановление после мастектомии (удаление груди)
- ↳ Делеционные синдромы
- ↳ Аутизм
- ↳ Артрогрипоз
- ↳ Перинатальные поражения центральной нервной системы (ППЦНС)
- ↳ Болезни органов дыхания
- ↳ Токсоплазмоз
- ↳ Переломы рук, ног
- ↳ Бульбарный синдром (не глотает)
- ↳ Вопросы-ответы
- ↳ Миопатия Дюшена и синдром Ретта
- ↳ Врожденная аномалия развития
- ↳ Синдром двигательных нарушений
- ↳ Закрыто для обсуждений
- ↳ Отчеты по работе методом БФМ
- Обсуждение других методов реабилитации
- ↳ Оздоровление прогреванием
- ↳ Метод расстановок Берта Хеллингера и метод САМ в Центре
- ↳ Биофидбек
- ↳ Помогают ли другие методы реабилитации?...
- ↳ Пет-терапия. Лечение животными.
- ↳ Занятия с логопедом
- ↳ Реакции тела на различные методы реабилитации
- ↳ Реабилитация в Китае
- Это ДОЛЖНЫ знать все родители. бабушки. дедушки и другие родственники. общающиеся с ребенком.
- ↳ ЭТО ДОЛЖНЫ ЗНАТЬ ВСЕ РОДИТЕЛИ. БАБУШКИ. ДЕДУШКИ И ДРУГИЕ РОДСТВЕННИКИ. Физическое и интеллектуальное (тесты) развитие ребёнка
- ↳ Интеллектуальное развитие детей
- ↳ Страхи и качество жизни
- ↳ Клуб любителей иностранного языка!
- ↳ Приспособления и оборудование
- Библиотека заболеваний. Метод Надежды Лоскутовой помогает при ВСЕХ заболеваниях!
- ↳ Библиотека заболеваний.Метод Надежды Лоскутовой помогает при ВСЕХ заболеваниях! Противопоказаний нет!
- ↳ О родовой травме и жизненных сценариях
- ↳ Почему у моего ребёнка ДЦП?
- ↳ Прививки - за и против
- Биокоррекция и питание, добавки, травки
- ↳ Биодобавки
- ↳ Биокоррекция
- ↳ Питание
- ↳ Народные средства
- ↳ Медпрепараты
- ↳ Гомеопатия
- ↳ Полезные советы по хозяйству, посуда
- ↳ для тела и лица
- ↳ Лекарственные растения
- ↳ Очищение организма
- Книги, Видео, Музыка
- ↳ Рекомендуемые книги для студентов Центра Лоскутовой Надежды
- ↳ Музыка для детей
- ↳ Интересные ролики и фильмы
- ↳ Для детей обучающее видео
- ↳ Аудиокниги для детей
- ↳ музыка для сеансов по методу Надежды Лоскутовой
- Болталка о том, о сём...и обо всём
- ↳ Полезное и интересное...
- ↳ Погода - метеолокатор
- ↳ Просто болталка
- ↳ Поздравляем!
- ↳ Стихи и проза о методе Лоскутовой Надежды
- ↳ Оформление инвалидности
- ↳ Хорошее настроение. Юмор. Анекдоты.
- ↳ История, Русь и её традиции
- ↳ Мозг -исследования, тайны и факты
- ↳ Дельные советы
- ↳ Кулинария - ваши секреты вкусняшек
- ↳ Кинозал
- ↳ Компьютер - разные полезности, программы, советы
- ↳ Умелые ручки
- ↳ Нужен совет- спросите или посоветуйте
- ↳ Психология
- ↳ Медицина
- ↳ : ЖИТЬ как хочется потому что просто хочется ЖИТЬ
- ↳ Анатомия и Физиология
- Массажные столы и аксессуары
- ↳ Массажные столы
- Гостевая книга на травке-муравке (здесь могут писать все без регистрации)
- ↳ Гостевая книга на травке-муравке (здесь могут писать все без регистрации)
- Бесплатные объявления
- ↳ НУЖНА финансовая ПОМОЩЬ НА СЕАНСЫ И ОБУЧЕНИЕ!!!
- ↳ Проезд по Москве и из аэропортов.
- ↳ Подарки для детей
- ↳ Куда сходить с детьми в Москве: развлечься и покушать
- ↳ Куплю, продам, отдам в дар
- ↳ Проживание в Москве: гостиницы, хостелы, квартиры